POTS Rising! Investigación y activismo producen avances en la enfermedad desatendida

[Dandelion]

El artículo original:
http://simmaronresearch.com/2018/04/pot ... ding-pots/

La traducción automática de Google:

POTS Rising! Investigación y activismo producen avances en la enfermedad desatendida
Cort Johnson - 28 de abril de 2018

Progreso notable
Es raro que aparezca una causa clara de enfermedad como la taquicardia ortostática postural (POTS) o el síndrome de fatiga crónica (EM / SFC) o la fibromialgia (FM), pero eso parece ser lo que está sucediendo en POTS.

enfoque - POTS
Los investigadores se están centrando cada vez más en los aspectos autoinmunes de POTS

El progreso es aún más notable en POTS dada la novedad de la enfermedad. El nombre solo se acuñó en 1993 y la enfermedad todavía carece de un flujo de fondos dedicado en el NIH (pero ver más abajo).
El NIH tampoco rastrea el financiamiento de POTS de la misma manera que lo hace con otras enfermedades. Recientemente, la Organización Mundial de la Salud creó un código ICD específicamente para POTS.
Si bien la enfermedad es principalmente una ocurrencia tardía en el NIH, afecta a un gran número de personas ( 1-3 millones en los Estados Unidos ).

A pesar de sus humildes comienzos, se está logrando un progreso notable en la comprensión de la enfermedad.
Es una buena noticia para las personas con EM / SFC dada la alta incidencia de POTS (11-40%) en la enfermedad.
Además, muestra que incluso una pequeña comunidad de investigación puede lograr grandes avances en una enfermedad si se centran en el área correcta.

Desorden autoinmune
Con su dominio femenino y, a menudo, un desencadenante infeccioso, POTS, como ME / CFS, siempre ha sido un candidato para la clasificación como una enfermedad autoinmune.
De hecho, la autoinmunidad ha estado apareciendo en la intolerancia ortostática en general últimamente. Además, se muestra en una variedad de enfermedades cardiovasculares que incluyen hipertensión, miocardiopatía, miocarditis y arritmias cardíacas, cada una de las cuales puede causar problemas para pararse.

Hipotensión ortostática

Resulta que hay muchas maneras de meterse con nuestros sistemas circulatorios.
Un grupo de la Universidad de Oklahoma ha estado impulsando los hallazgos en la mayoría de los estudios pequeños.
En 2012, ese grupo informó que las personas con hipotensión ortostática, que experimentan severas caídas en la presión sanguínea mientras están de pie, comúnmente tenían autoanticuerpos contra los receptores en el exterior de las células que regulan la actividad del sistema nervioso autónomo. Sorprendentemente, se encontraron autoanticuerpos en no menos del 75% de los participantes del estudio.

Los receptores adrenérgicos (B1AR, B2AR) y muscarínicos (M2R, M3R) identificaron el flujo sanguíneo afectado en todo el cuerpo. Aparecen diferentes síntomas según el receptor involucrado.

Las personas con fuertes descensos de la presión arterial a los pocos minutos de estar de pie, por ejemplo, tendieron a albergar autoanticuerpos B2AR y M3R que afectan la vasodilatación de nuestros vasos sanguíneos. Debido a que nuestros vasos sanguíneos se contraen o se estrechan cuando nos paramos para detener el flujo gravitatorio de sangre a nuestras extremidades, la vasodilatación durante la postura es exactamente la estrategia incorrecta.

Otras personas con una frecuencia cardíaca dramática aumentan mientras permanecían tendiendo a albergar autoanticuerpos M2R y / o β1AR.

POTS

En 2014, el estudio del grupo de Oklahoma en el Journal of American Heart Association encontró evidencia de tres autoanticuerpos en POTS. Esta vez, el grupo de Oklahoma predijo que encontrarían autoanticuerpos contra un receptor (receptor adrenérgico α1 - α1AR) que hace que nuestros vasos sanguíneos se contraigan.

Encontraron eso, pero en un giro, también encontraron autoanticuerpos adicionales: para el receptor β1AR en todos los pacientes con POTS y autoanticuerpos vasodilatadores para el receptor β2AR en la mitad de ellos.
Creen que estos autoanticuerpos potencian el efecto de la norepinefrina en el corazón; es decir, aumentan los problemas de frecuencia cardíaca en POTS.
Autoinmunidad POTS

Los procesos autoinmunes que afectan a los vasos sanguíneos pueden definir trastornos que producen problemas para pararse.

Posicionan, curiosamente, que los problemas con la presión arterial y el aumento de la frecuencia cardíaca no son el principal problema en POTS.
Creen que cuando los pacientes con POTS se paran, sus autoanticuerpos α1AR golpean los receptores αIAR, causando problemas con la contracción de los vasos sanguíneos.
Esto permite que la sangre drene del cerebro de los pacientes de POTS a la parte inferior de sus cuerpos, causando fatiga, mareos, etc. Para compensar, aumentan su actividad del sistema nervioso simpático con norepinefrina para mantener la presión sanguínea.

Desafortunadamente, dado que los pacientes con POTS también albergan autoanticuerpos que los hacen aumentar sus ritmos cardíacos, el resultado es a veces ritmos cardíacos asombrosamente altos mientras están de pie.
Como un corazón que late demasiado rápido tiene el mismo efecto que un corazón que late demasiado bajo (flujo sanguíneo reducido), la estratagema no funciona y los pacientes de POTS experimentan mareos, fatiga, etc. al pararse.

En efecto, los pacientes con POTS fallaron en dos niveles; no solo tenían autoanticuerpos que podrían estar poniendo en peligro su capacidad de mantener su presión sanguínea mientras estaban de pie, también tenían autoanticuerpos que aumentaban dramáticamente sus ritmos cardíacos.

Nuevo estudio - Nuevo autoanticuerpo
En un estudio de seguimiento 2018 publicado en el Journal of the American Heart Association, el grupo analizó un tipo completamente diferente de autoanticuerpo: el receptor de angiotensina II tipo 1 (AT1R) que regula la presión sanguínea a través del sistema renina-aldosterona.
El sistema de renina-aldosterona también regula el volumen de sangre, que a menudo es bajo en ME / CFS.

El estudio fue nuevamente pequeño (17 pacientes con POTS) más 16 controles, pero una vez más los resultados fueron altamente significativos con 12/17 pacientes con POTS pero ninguno de los controles exhibió autoanticuerpos para AT1R.
Además, todos los pacientes con POTS también tenían autoanticuerpos frente a cualquiera de los AT1R y al receptor α1-adrenérgico.

Debido a que el sistema renina-angiotensina-aldosterona funciona más lentamente que las respuestas antes mencionadas, parece que muchos pacientes con POTS pueden sufrir una desregulación tanto rápida como más prolongada de sus sistemas circulatorios.
Cuando se lo colocó en un modelo de conejo, el autoanticuerpo ATIR duplicó los efectos del autoanticuerpo α1AR, impidió que los vasos sanguíneos se estrecharan apropiadamente, lo que provocó la acumulación de sangre en las extremidades inferiores y en los humanos sensaciones de fatiga, mareos, etc.

En un buen calce, varios estudios POTS han documentado problemas con el sistema renina-angiotensina-aldosterona, que podrían ser causados ​​por autoanticuerpos como ATIR.
Un estudio, que encontró niveles elevados de Ang II y niveles bajos de aldosterona, sugirió que los problemas del receptor estaban interfiriendo con la transformación de Ang II en aldosterona.
Los autores de este estudio sugirieron que el autoanticuerpo encontrado podría ser realmente el eslabón perdido.

Otro autoanticuerpo (!)
Todavía no hemos terminado con los autoanticuerpos en POTS. Una presentación reciente que encontró un cuarto autoanticuerpo (para el receptor M1) sugirió que los pacientes con POTS pueden estar nadando en autoanticuerpos que afectan negativamente sus sistemas circulatorios.

¿Trastorno del espectro?
Estos investigadores creen que POTS es parte de un espectro de enfermedades (OH, POTS, enfermedades cardiovasculares, (ME / CFS?)), Todos los cuales albergan autoanticuerpos que interfieren con la contracción / dilatación de los vasos sanguíneos y la frecuencia cardíaca.

Dysautonomia International - Avanzando en POTS
Desde que fue cofundada en 2012 por Lauren Stiles, Dysautonomia International ha crecido rápidamente y ahora está proporcionando fondos sustanciales para la investigación POTS.
Como organización muy dinámica, me alegré de tener la oportunidad de preguntarle a su Presidente sobre su trabajo POTS, donde estamos en autoinmunidad y POTS, y en el reciente trabajo de defensa de DI.

¿Qué tipo de fondos de POTS ha proporcionado Dysautonomia International?
Dysautonomia Internacional
Dysautonomia International ha crecido rápidamente en solo cinco años.

Dysautonomia International ha financiado más de $ 300,000 en subvenciones del Fondo de Investigación POTS para apoyar el trabajo del Dr. David Kem y sus colegas de la Universidad de Oklahoma, explorando el papel de la autoinmunidad en POTS, buscando identificar biomarcadores diagnósticos y, finalmente, el desarrollo de terapias inmunológicas dirigidas.
La publicación reciente del Dr. Kem que documenta la presencia de anticuerpos contra el receptor de angiotensina en POTS fue una de varias publicaciones importantes que resultaron de estas subvenciones, y hay otros estudios relacionados con POTS autoinmunes aún en curso en la Universidad de Oklahoma.
También hemos financiado estudios relacionados con POTS autoinmunes en Mayo Clinic y la Universidad de Texas Southwestern, que están en progreso.

¿Qué tan lejos estamos de establecer que al menos un gran subconjunto de pacientes con POTS tiene una enfermedad autoinmune?
La mayoría de los expertos en POTS reconocen que un subconjunto de pacientes con POTS tiene un problema autoinmune. Definir qué porcentaje de pacientes es depende de cómo definimos lo que queremos decir con "un problema autoinmune".

Por ejemplo, el mayor estudio de cohortes sobre POTS hasta la fecha con más de 4.000 pacientes inscritos (liderado por Dysautonomia International, Vanderbilt University y University of Calgary), encontró que el 16% de los pacientes con POTS informan haber sido diagnosticados con una enfermedad autoinmune conocida, con frecuencia Hashimoto's Sjogren, lupus y celíaco.

Luego hay un grupo más grande de pacientes con POTS que tienen análisis de sangre positivos en pruebas de anticuerpos comunes, como TPO, ANA o SS-A, pero no cumplen los criterios para una enfermedad autoinmune conocida.

Los pacientes de POTS tienen signos de una enfermedad autoinmune, pero se necesitan estudios más amplios para validarlos.

Luego tenemos varios pequeños estudios de cohortes, generalmente 40 pacientes o menos, que muestran que casi todos los pacientes con POTS tienen anticuerpos contra varios receptores de superficie celular que desempeñan un papel en la regulación del sistema nervioso autónomo (anticuerpos adrenérgicos, muscarínicos y de angiotensina).

Esta última categoría de anticuerpos también está presente en otras afecciones médicas, varias de las cuales están asociadas a disfunción autonómica, como hipotensión ortostática, síndrome de Sjogren, enfermedad de Chagas, miocardiopatía dilatada y EM / SFC.

Necesitamos mucha investigación adicional antes de poder pasar de "encontramos estos anticuerpos interesantes que podrían desempeñar un papel en POTS" a "estamos seguros de que POTS es una enfermedad autoinmune", pero esa investigación está sucediendo en varias universidades. Las pruebas de anticuerpos se están refinando. Los pequeños estudios de cohortes se repiten en cohortes más grandes. Los investigadores también están empezando a observar los tratamientos de modulación inmunológica.

Me enorgullece decir que Dysautonomia International es en gran medida parte de este esfuerzo, no solo financiando muchos de los estudios, sino también facilitando los estudios de cohortes más grandes en nuestras conferencias anuales y conectando investigadores que deberían estar hablando entre sí.

El NIH no tenía una plataforma de financiación específica para la investigación de POTS, pero ahora las cosas están mejorando. ¿Que pasó?

Después del Día del lobby de Dysautonomia International en julio de 2017 y nuestro primer Informe del Congreso sobre POTS en octubre de 2017, el Congreso adoptó nuestro lenguaje solicitado para que los NIH "estimulen el campo" de la investigación POTS y "desarrollen estrategias que aumenten nuestra comprensión de POTS y conduzcan a tratamientos. "Continuamos reuniéndonos con NIH para ver a lo que conducirá esto en 2018, que esperamos sea la primera convocatoria de propuestas específica de NIH POTS.

Encuentre detalles adicionales en nuestro blog.
Echa un vistazo a la notable historia de Lauren: del síndrome de fatiga crónica a la fibromialgia y de los pots al éxito: el viaje de una mujer a través de la profesión médica

Conclusión
El hallazgo autoinmune de POTS es útil para EM / SFC de varias maneras. Por un lado, muestran que los investigadores incluso en enfermedades muy poco financiadas pueden lograr un progreso sustancial si se dirigen al área correcta.
En segundo lugar, están comenzando a demostrar una fuerte base autoinmune para una enfermedad que produce síntomas similares a ME / CFS y que tiene una superposición sustancial con ella.
Finalmente, se han encontrado algunos de los mismos autoanticuerpos (y otros) en ME / CFS y el interés en EM / SFC a medida que aumenta el trastorno autoinmune. Un trabajo de revisión reciente presentó evidencia de que al menos un subconjunto de pacientes con EM / SFC tiene una enfermedad autoinmune. Eso será cubierto en un blog futuro.

[men100]

Gracias @Dandelion , como paciente con POTS me alegra ver que se estén haciendo estudios pero me desespera que no haya ninguna solución a corto plazo. Si saben lo de la autoinmunidad, ¿no se puede hacer nada en ningún sitio del mundo para revertirlo? Imagino que será casi imposible saber la causa del porqué algo que funcionaba bien, de repente, pasa a funcionar tan mal. Ojalá encuentren algo...

[lugg]

CAsos de POTs curados con FMT:

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf ... /apt.13326

Yo tengo claro que se debe a un sobrecredimiento de alguna bacteria u hongo, yo lo tuve unas semanas tras tomar un probiotico rico en determinado hongo que se alimenta del azucar, similar a la candida.

Si ahora volvería a tener post tomaría mucho ajo, pocos carbos y muchas yerbas y demas. Ahora ya tolero mayormente de nuevo el azucar sin demasiada hipoglucemia ni ningun tipo de POTS.

[Roberto]

Día de concientización sobre POTS 25 de octubre
El síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS) es una afección debilitante que a menudo pasa desapercibida.

Característica diagnóstica clave del POTS: un aumento persistente y anormal de la frecuencia cardíaca al estar sentado o de pie.

¿Qué es PoTS?

POTS significa sindrome de taquicardia postural

Caracanzado y definido por primera vez en 1993, PREVALENCIA estimada en 0,2%

Respuesta anormal del sistema nervioso autonomo a la postura erguida. En algunos, el

El mecanismo es la falta de vasoconstricción al estar de pie: lo que provoca acumulación de sangre en el abdomen

as extremidades y reducción del retomo venosa al corazón

Taquicardia compensatoria y circulación cerebral alterada.

Más común en mujeres de 15 a 50 años

DISCAPACIDAD-oquivaĵonta a la discapacidad encontrada on insuficiencia cardiaca EPOC

ASOCIADO CON

Sindrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo y trastorno del espectro de hiperlaxitud

después de una infección viral, por ejemplo, COVIC-10, glandular

Fiebre EM/SFC

condiciones autoinmunes crecimiento/pubertad en niños

Cuando sospechar de POTS

SOSPECHOSO de Polon

sintomas médicamente inexplicables

EM/SFC pacientes hiperlaxos o post-COVID

SINTOMAS

3 sintomas más comunes are aturdimiento (presincope)

fatiga

• palpitaciones

Otros sintomas incluyen

desmayo

náuseas, hinchazón, dolor abdominal

disfunción cognitiva 'niebla mental"

mal dormir

intolerancia al ejercicio temblores, sudoración

dolores de cabeza posturales y migrañas LOS SIGNOS Goumen al instar de pulentado por mucho tiempo"!

taquicardia

acrocianosis: manos y pies hinchados de color rojo purpura (50% de los pacientes)

Cómo diagnosticar PoTS

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO

Aumento sostenido de la frecuencia cardiaca de 30 tutidos por minuto

(40 latidos por minuto en adolescentes) desde estar acostado hats estar de pescado con sintomas de POTS

PRUEBA DE PIE descrise en decubito supino y registre FC y BP. Luego parese en un lugar seguro y registre la PA

y la FC cada 2 minutos durante 10 minutes INVESTIGACIONES-ECG Excluir anemia hipertiroidismo, hipotensión postural,

feocromocitoma

DIAGNOSTICO ERRONEO tempo medio hasta el diagnóstico es de 7-años El 50% de los pacientes reciben un diagnóstico erróneo psiquiátrico, p. Ansiedad, depresion

hipocondria.

Otros diagnósticos erróneos EM/SFC ESPECIALISTA CON INTERES EN POTS Hay una lista de clinicas en POTS UK
Cómo gestionar POTS
EVITE LOS DESENCADENANTES, D

que reducen la presión arterial

FLUIDOS: al menos 2-3 litros al día en adultos SAL: Adultos: +6g/dia (a menos que contraindicado)

EJERCICIO. Inicialmente en decubito supino, régimen gradual puede tardar varios meses en mejorar los sintomas

precaución si el malestar post-esfuerzo en severo

MANIOBRAS POSTURALES para evitar desmayos evitar-
estar de pie por mucho tiempo elevar piernas, tensar glúteos
+musios, cruzar brazon, ponerse de puntillas
COMPRESIÓN-clase 2, medias hasta la cintura
MEDICAMENTOS incluyen bloqueadores 8 y bloqueadores de los canales de calcio. ivabradina, midodrina. fludrocortisona, clonidina, ISRS, deumopresina, piridostigmina, octreotida
TCC para ayudar a adaptarum a enfermedades crónicas FLUIDOS IV-en caso de emergencia